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Traducción
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Ejemplos
This deficiency results in progressive lysosomal accumulation of glycosphingolipid with terminal a-galactosyl residues, particularly globotriaosylceramide (Gb3).
Esta deficiencia da lugar a acumulación lisosomal progresiva de glicoesfingolípidos, sobre todo globotriaosilceramida (Gb-3).
The following figure shows several of the pathways and intermediates in glycosphingolipid metabolism.
La figura que sigue indica varias de las vías y sus intermediarios en el metabolismo de los glicoesfingolípidos.
Globoside is the P antigen on erythrocytes and paragloboside is an intermediate in the biosynthesis of erythrocyte blood group ABH and P 1 glycosphingolipid antigens.
El globósido es el antígeno P en el eritrocito, mientras que el paraglobósido es un intermediario en la biosíntesis del eritrocito del grupo sanguíneo ABH y antígenos glicoesfingolípidos P1.
In sections of tissue fixed in formalin and treated with osmium, to preserve glycosphingolipid deposits, it is possible to see the material accumulated in the cytoplasm of podocytes and other cells.
En los cortes fijados en formalina y tratados con osmio, para preservar los depósitos de glicoesfingolípidos, es posible ver el material acumulado en el citoplasma de podocitos y otras células.
Patients with this disease lack an enzyme called glucocerebrosidase, resulting in a glycosphingolipid called glucosylceramide building up in different parts of the body, such as the spleen, liver and bones.
A los pacientes con esta enfermedad les falta una enzima llamada glucocerebrosidasa que da lugar a la formación de glicosfingolípidos llamados glucosilceramidas en diferentes partes del organismo, como el bazo, el hígado y los huesos.
Fabry Disease is a glycosphingolipid storage disorder that is caused by deficient activity of the lysosomal enzyme a -galactosidase A, resulting in accumulation of globotriaosylceramide (also referred to as Gb3 or CTH), the glycosphingolipid substrate for this enzyme.
La enfermedad de Fabry es un trastorno del almacenamiento de glicoesfingolípidos provocado por una actividad deficiente de la enzima lisosomial a -galactosidasa A, que se traduce en una acumulación de globotriaosilceramida (también denominada Gb3 o CTH), sustrato glicoesfingolípido de esta enzima.
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