tetrahydrobiopterin

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Ejemplos

For the treatment of tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.	Para el tratamiento de tetrahidrobiopterina (BH4), la deficiencia.
Kuvan is a synthetic copy of a body's own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).	Kuvan es una copia sintética de una sustancia propia del cuerpo llamada tetrabiopterina (BH4).
These genes make the enzymes that are critical for producing and recycling tetrahydrobiopterin.	Estos genes hacen que las enzimas que son esenciales para la producción y el reciclaje de tetrahidrobiopterina.
However, since tetrahydrobiopterin is a cofactor in several other enzyme catalyzed reactions (e.g.	Sin embargo, puesto que la tetrahidrobiopterina es un cofactor en varias otras reacciones catalizadas por la enzima (e.g.
Definition English: An enzyme that catalyzes the conversion of L-tyrosine, tetrahydrobiopterin, and oxygen to 3,4-dihydroxy-L-phenylalanine, dihydrobiopterin, and water.	Definición Español: Enzima que cataliza la conversión de L-tirosina, tetrahidrobiopterina y oxígeno en 3,4-dihidroxi-L-fenilalanina, dihidrobiopterina y agua.
If one of the enzymes fails to function correctly because of a gene mutation, little or no tetrahydrobiopterin is produced.	Si una de las enzimas no funciona correctamente debido a un gen mutación, tetrahidrobiopterina poco o nada se produce.
Because of the requirement for tetrahydrobiopterin in the function of phenylalanine hydroxylase, deficiencies in DHPR can manifest with hyperphenylalaninemia.	Debido al requerimiento para la tetrahidrobiopterina en la función de la fenilalanina hidroxilasa, las deficiencias en DHPR pueden manifestarse con hiperfenilalaninemia.
BH4 (tetrahydrobiopterin) is a substance made by the body. It works to help the PAH enzyme change Phe into Tyr.	La BH4 (tetrahidrobiopterina) es una sustancia producida por el cuerpo Esta ayuda a la enzima PAH a cambiar la fenilalanina a tirosina.
Definition English: An enzyme of the oxidoreductase class that catalyzes the formation of L-TYROSINE, dihydrobiopterin, and water from L-PHENYLALANINE, tetrahydrobiopterin, and oxygen.	Definición Español: Enzima de la clase de las oxidorreductasas que cataliza la formación L-TIROSINA, dihidrobiopterina y agua, a partir de L-FENILALANINA, tetrahidrobiopterina y oxígeno.
Because of the requirement for tetrahydrobiopterin in the function of phenylalanine hydroxylase, mutations in the PCBD1 gene or the QDPR gene can manifest with hyperphenylalaninemia.	Debido al requerimiento para la tetrahidrobiopterina en la función de la fenilalanina hidroxilasa, las deficiencias en DHPR pueden manifestarse con hiperfenilalaninemia.
BH4 supplements BH4 (tetrahydrobiopterin) is a substance made by the body. It works to help the PAH enzyme change Phe into Tyr.	Suplementos de BH4 La BH4 (tetrahidrobiopterina) es una sustancia producida por el cuerpo Esta ayuda a la enzima PAH a cambiar la fenilalanina a tirosina.
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA, high levels of phenylalanine in the blood) in patients with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency.	Kuvan se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HFA, concentración alta de fenilalanina en la sangre) en pacientes que tienen los trastornos genéticos fenilcetonuria (FCU) o déficit de tetrahidrobiopterina (BH4).
The first step in the process requires tyrosine hydroxylase which, like phenylalanine hydroxylase (of tyrosine synthesis), requires tetrahydrobiopterin (H4B, or written as BH4) as cofactor.	El primer paso en el proceso requiere de la tirosina hidroxilasa, que como la fenilalanina hidroxilasa requiere como cofactor a la tetrahidrobiopterina (H4B, o escrito como BH4).
Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adult and paediatric patients with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment (see section 4.2).	Kuvan está también indicado para el tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos a partir de los 4 años de edad con deficiencia de tetrahidrobiopterina (BH4) que han mostrado responder a este tipo de tratamiento (ver sección 4.2.).
Niacin is an important co-factor for key enzymes in the folate/tetrahydrobiopterin and methionine cycles, and indeed all the remaining B vitamins play important roles in the interlinked folate/methionine and citric acid cycles.	La niacina es uncofactorimportante para enzimas clave en los ciclos de ácido fólico/tetrahirdrobiopterina y metionina, pero también el resto de las vitaminas del grupo B desempeña un papel muy importante en los ciclos correlacionados de ácido fólico/metionina y ácido cítrico.
Tetrahydrobiopterin (BH4) is used to convert several amino acids, including phenylalanine, to other essential molecules in the body including neurotransmitters.	Tetrahidrobiopterina (BH4) se utiliza para convertir varios aminoácidos, entre ellos la fenilalanina, a otras moléculas esenciales en el cuerpo incluyendo los neurotransmisores.